Sindromul Papillon – Lefevre


Rolul medicului stomatolog în depistarea acestuia

Organismul uman este caracterizat de activitatea complexă a unor sisteme menite să menţină echilibrul funcţional şi să asigure ceea ce numim sănătate.

Încă de la stadiul embrion, organismul este susceptibil în a dezvolta boli ce se vor manifesta după naştere. Secvenţele genelor şi interacţiunea dintre acestea sunt hotărâtoare pentru definirea caracterelorpe care copilul le va avea.

În momentul în care echilibrul este perturbat iar organismul nu este capabil să remedieze defectul, apar patologiile.

Sindromul Papillon Lefevre, denumit astfel după cei care l-au descoperit este o patologie care se transmite pe cale autosomal recesivă.

Aceasta înseamnă că din părinţi sănătoşi putem avea copii bolnavi iar din părinţi suferind deja de acest sindrom, copii afectaţi de asemenea. O disfuncţie la nivelul unei gene determină această patologie.

Manifestări generale ale sindromului Papillon – Lefevre
  • Hiperkeratoză : la nivelul palmelor şi a picioarelor, apare îngroşarea pielii. Straturile superficiale ale epidermei au un ritm alert de multiplicare. Pot să fie sever afectate şi coatele, genunchii şi maleolele externe.
  • Trunchiul este afectat mai puţin, doar în cazuri severe. Leziunile variază în culoare şi în textură. Acestea pot să se prezinte albe, maro, roşii, pot să fie descuamate, fisurate sau să prezinte cruste. Pe timpul iernii, odată cu scăderea termperaturii, fisurile cresc în profunzime şi leziunile devin dureroase. Acestea sunt de asemenea susceptibile la a dezvolta infecţii.
  • Întârziere a dezvoltării somatice: există un retard general în creşterea şi dezvoltarea organismului.
  • Distrofii ale unghiilor 
Manifestări orale în sindromul Papillon – Lefevre
  • Tulburări ale structurii dinţilor: Deşi erupţia dinţilor temporari este concordantă cu vârsta, respecându-se şi ordinea dinţilor, aceştia vor fi de dimensiune redusă, fenomen numit microdonţie. De asemenea, rădăcina nu va fi complet şi corect formată, ceea ce duce la o ancorare slab calitativă a dinţilor în osul alveolar.
  • Gingivită: În primul an de la erupţia dinţilor temporari, gingia devine, fără motiv, deosebit de inflamată şi dureroasă. Datorită inflamaţiei accentuate, rezistenţa parodontală scade iar patologia va progresa.
  • Parodontită: Slăbirea rezistenţei parodonţiului duce la resorbţie osoasă, astfel se instalează încă de la vârste fragede parodontita. Ţesuturile de susţinere migrează spre rădăcina dintelui şi închiderea etanşă a acestora va fi înlocuită de prezenţa pungilor parodontale adânci.
  • Masticaţie dureroasă: Se datorează mobilităţii dentare
  • Migrări dentare: Dinţii îşi vor modifica poziţia pe arcade, se vor rota, provocând un dezechilibru ocluzal ce se transmite la nivelul articulaţiei temporo-mandibulare.
  • Halenă: Mirosul urât al gurii resimţit de anturajul pacientului datorită bacteriilor ce se dezvoltă în pungile parodontale existente.

Astfel, ca rezultat al tuturor proceselor patologice ce se desfăşoară la nivelul cavităţii orale, tânărul pacient îşi va pierde dinţii temporari în jurul vârstei de 4-5 ani, înainte ca dinţii defitivi să apară. Este de remarcat faptul că inflamaţia gingivală revine la statusul normal, fără inflamaţie, odată cu pierderea dinţilor.

Acest proces de pierdere a unităţilor dentare se repetă în aceeaşi manieră şi în dentaţia permanentă. Pacientul devine edentat total în jurul vârstei de 10-11 ani. Copilul are un aspect bătrânesc, cu dimensiunea etajului inferior al feţei scăzută şi cu ţesuturile moi aspirate.

Tratament

Din punct de vederde stomatologic, se indică profilaxia parodontală cu chemarea pacientului la fiecare 3 luni. Se încearcă, totuşi, menţinerea cât mai îndelungată a dinţilor pe arcade. Pacientul va fi purtător de proteză încă de la o vârstă fragedă.

Source link

Lasă un comentariu

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *